1. Главная
  2. Новости
  3. Обзоры медицинской периодики. Клинические рекомендации
  4. Врожденная диафрагмальная грыжа. Клинические рекомендации МЗ России

Врожденная диафрагмальная грыжа. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Врожденная диафрагмальная грыжа".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно отправить себе на почту в виде pdf-файлов.


Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) – порок развития диафрагмы, возникающий в результате нарушения процесса облитерации плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки и смещению желудка, селезенки, кишечника и/или печени, почки в грудную полость [1–3].
 
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – заболевание, связанное со смещением через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость абдоминального отдела пищевода, кардии, верхнего отдела желудка, а иногда и петель кишечника. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы относятся к истинным грыжам и делятся на две большие группы – эзофагеальные и параэзофагеальные. Наиболее часто (примерно в 80-90% случаев) встречаются эзофагеальные грыжи. При эзофагеальных грыжах пищеводно-желудочный переход вместе с желудком смещается через пищеводное отверстие выше уровня диафрагмы. Пищевод обычно имеет нормальную длину, но из-за смещения кверху он может быть деформирован и изогнут. Для параэзофагеальных грыж характерно смещение части желудка и/или других брюшных органов (сальник и кишечник) вверх рядом с пищеводом. Пищеводно-желудочный переход в этом случае располагается на обычном месте. Грыжи пищеводного отверстия не всегда являются фиксированными. Степень смещения кверху и форма желудка могут меняться в зависимости от положения больного, степени заполнения и состава содержимого желудка (плотная пища или жидкая, газ). Перемещение желудка при грыжах пищеводного отверстия может быть частичным или полным.

Диагностика
Врожденная диафрагмальная грыжа
Диагностика ВДГ может быть осуществлена на основании:
- данных антенатального УЗИ плода
- данных физикального осмотра
- данных инструментальных методов обследования

Дифференциальная диагностика проводится с:
- пороками развития легких,
- образованием грудной клетки,
- гидро/хилотораксом
- пневмотораксом.

Принципы формирования диагноза:
При формулировке диагноза следует отразить локализацию, форму и вид диафрагмальной грыжи. Ниже приведены примеры формулировок диагноза:
- Левосторонняя ложная диафрагмальная грыжа тип А
- Правосторонняя истинная диафрагмальная грыжа тип С. 

Жалобы и анамнез
Жалобы новорожденный самостоятельно не предъявляет. Анамнез собирают на основании данных антенатальной диагностики.

При отсутствии пренатальных данных о врожденном пороке, а так же при появлении признаков дыхательной недостаточности в любом возрасте в первую очередь исключают диафрагмальную грыжу.

Физикальное обследование
Пациентам с подозрением на врожденную диафрагмальную грыжу рекомендуется проводить физикальное обследование с целью установления диагноза и определения тяжести состояния в объеме:
- Оценка цвета кожных покровов;
- Оценка асимметрии грудной клетки;
- Оценка дыхательной функции;
- Оценка сердечной деятельности;
- Оценка состояния брюшной полости

абораторные исследования
Специфическая лабораторная диагностика диафрагмальной грыжи отсутствует. Лабораторные диагностические исследования следует выполнять пациентам в ходе диагностики и лечения диафрагмальной грыжи в предоперационном и послеоперационном периоде. Возможно проведение неспецифической диагностики при исследовании показателей крови: по снижению уровня ионов водорода (рН), снижению уровня буферных веществ, повышению уровня углекислого газа в крови.
 
4. Инструментальные исследования
Во всех случаях, для постановки диагноза диафрагмальной грыжи требуется инструментальная диагностика.

- Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей рекомендуется проводить рентгенограмму рентгенография легких с целью диагностики заболевания и стороны поражения.

Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей рекомендуется проводить регистрацию электрокардиограммы, расшифровку, выполнение описания и интерпретацию электрокардиографических данных с целью оценки состояния сердечной мышцы, фиксации сердечного ритма и частоты сердцебиения 

Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей рекомендуется проведение эхокардиографии для оценки сердечной деятельности и определения степени легочной гипертензии.

Документ содержит информацию по проведению иных диагностических исследований. Также приведены рекомендации по диагностике грыжы пищеводного отверстия диафрагмы. Представлены подробные рекомендации  по проведению лечения, а также окажания медицинской помощи в послеоперационный период.

В послеоперационном периоде всем пациентам, перенесшим операцию по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо проведение реабилитационной терапии, направленной на восстановление дыхательной функции. После выписки из стационара необходимо наблюдение педиатра, хирурга, пульмонолога. При наличии сопутствующих заболеваний наблюдение профильного специалиста.

Другие новости из этого раздела
Все разделы
Перейти