Фокусное обновление по иммунной тромбоцитопении (ASH, август 2026)

21 августа 2026 г. в журнале Blood Advances опубликовано фокусное обновление ASH по иммунной тромбоцитопении.

Перевод статьи на русский язык, выполненный ИИ, можно почитать здесь (Внимание: в случае вопросов по переводу на русский язык, смотрите оригинал на английском языке).

Обоснование
С момента публикации Руководства Американского общества гематологии 2019 года по иммунной тромбоцитопении (ИТП) были завершены новые клинические исследования и появились новые методы лечения.

Цель
Настоящие основанные на доказательствах руководства Американского общества гематологии (ASH) представляют собой целенаправленное обновление руководств ASH по ИТП 2019 года и посвящены лечению взрослых с первичной ИТП.

Методы
ASH сформировала мультидисциплинарную панель по разработке руководств, включающую двух представителей пациентов; состав панели был сбалансирован для минимизации потенциальной предвзятости, связанной с конфликтами интересов. Университет Оклахомы поддерживал процесс разработки руководств, включая обновление или проведение систематических обзоров доказательств (по состоянию на 19 июля 2025 г.). Панель приоритизировала клинические вопросы и исходы в соответствии с их важностью для клиницистов и пациентов, а также с наличием новых данных или возможностью применения новых методов. Панель использовала подход Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation (GRADE), включая фреймворки GRADE Evidence-to-Decision и фреймворк GRADE для множественных сравнений, для оценки доказательств и формулирования рекомендаций, которые были подвергнуты публичному обсуждению.\

Результаты
Панель согласовала рекомендации по начальной терапии и лечению второй линии у взрослых с первичной ИТП, у которых не удалась терапия первой линии кортикостероидами. Панель также сформулировала заявления о хорошей клинической практике относительно переключения тромбопоэтических агентов и спленэктомии.\\

Выводы
Новые рекомендации настоящих руководств включают: (1) начальную терапию комбинацией ритуксимаба с кортикостероидами или тромбопоэтического агента с кортикостероидами вместо монотерапии кортикостероидами (условная рекомендация) и (2) применение тромбопоэтического агента (сильная рекомендация) или ритуксимаба (условная рекомендация) у пациентов, у которых не удалась терапия первой линии кортикостероидами.

Начальная терапия у взрослых с первичной ИТП

Рекомендация 1. У взрослых с первичной ИТП, нуждающихся в начальной терапии, панель руководств ASH предполагает применение либо ритуксимаба в комбинации с кортикостероидами (с внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) или без него), либо тромбопоэтического агента в комбинации с кортикостероидами (с ВВИГ или без него) вместо комбинации микофенолата мофетила с кортикостероидами (с ВВИГ или без него) или монотерапии кортикостероидами (с ВВИГ или без него) [условная рекомендация, основанная на низкой определённости доказательств ⨁⨁◯◯ (рекомендация ограничена ритуксимабом или его биосимилярами)].
Если ритуксимаб и тромбопоэтические агенты недоступны, панель предполагает применение монотерапии кортикостероидами (с ВВИГ или без него) вместо комбинации микофенолата мофетила (ММФ) с кортикостероидами (с ВВИГ или без него) [условная рекомендация, основанная на очень низкой определённости доказательств ⊕◯◯◯].
 
Примечания:
- Демонстрируемый подъём числа тромбоцитов на фоне кортикостероидов и/или ВВИГ повышает уверенность в диагнозе ИТП. Поэтому целесообразно провести пациенту короткий курс (≤2 недель) кортикостероидов (с ВВИГ или без него) для повышения уверенности в диагнозе ИТП перед началом комбинированной терапии, особенно при диагностической неопределённости.

- Хотя наиболее изученным кортикостероидным компонентом комбинированной терапии является дексаметазон 40 мг/сут × 4 дня в течение 1–3 циклов с интервалом 2–4 недели, также допустимо применение преднизолона (или преднизона) в стартовой дозе 0,5–2 мг/кг/сут.

- Независимо от того, применяются ли кортикостероиды в составе комбинированной терапии или в виде монотерапии, рекомендуется ограничивать длительность их применения 6 неделями или менее для минимизации токсичности.

- При использовании комбинированной терапии с ритуксимабом наиболее изученный режим — 375 мг/м² × 4 еженедельных введения. Однако могут применяться другие дозы и схемы введения ритуксимаба в соответствии с местной практикой. Биосимиляры ритуксимаба являются подходящими заменителями.

- При использовании комбинированной терапии с тромбопоэтическим агентом может применяться любой одобренный тромбопоэтический агент в стандартной стартовой дозе. Оптимальная длительность терапии тромбопоэтическим агентом неопределённа; она обычно определяется клиническим ответом, токсичностью и стабильностью числа тромбоцитов. Если тромбопоэтический агент и кортикостероиды применяются совместно, у ответившего пациента целесообразно сначала снижать дозу кортикостероидов, а затем — тромбопоэтического агента. В некоторых случаях кортикостероиды необходимо снижать быстро, чтобы избежать или минимизировать тромбоцитоз.

Лечение взрослых с первичной ИТП, нуждающихся в дополнительном лечении после начальной терапии кортикостероидами (с ВВИГ или без него).

Рекомендация 2a. У взрослых с первичной ИТП, нуждающихся в дополнительном лечении после начальной терапии кортикостероидами (с ВВИГ или без него), панель руководств ASH рекомендует тромбопоэтический агент (сильная рекомендация, основанная на умеренной определённости доказательств эффектов ⨁⨁⨁◯) или предполагает применение ритуксимаба (условная рекомендация, основанная на низкой определённости доказательств ⨁⨁◯◯).

Примечания:
- При применении тромбопоэтического агента может использоваться любой одобренный тромбопоэтический агент в стандартной стартовой дозе. Длительность терапии обычно определяется клиническим ответом, токсичностью и стабильностью числа тромбоцитов.

- Ритуксимаб может быть предпочтительнее для пациентов, которые ценят возможность избежать хронической медикаментозной терапии, или у которых имеются противопоказания к тромбопоэтическим агентам, отсутствует доступ к ним или отмечается их непереносимость.

- При применении ритуксимаба наиболее изученный режим — 375 мг/м² × 4 еженедельных введения. Однако могут применяться другие дозы и схемы в соответствии с местной практикой. Биосимиляры ритуксимаба являются подходящими заменителями.

Рекомендация 2b. У взрослых с первичной ИТП, нуждающихся в дополнительном лечении после начальной терапии кортикостероидами (с ВВИГ или без него), которые либо не являются кандидатами на применение тромбопоэтического агента или ритуксимаба, либо отказываются от них, панель руководств ASH предполагает применение ингибитора BTK, ММФ или ингибитора SYK (условная рекомендация, основанная на очень низкой определённости доказательств ⊕◯◯◯).

Примечания:
- Панель пришла к выводу, что имеющиеся доказательства в интересующей популяции слишком косвенны, чтобы однозначно ранжировать ингибиторы BTK, ММФ или ингибиторы SYK. При выборе препарата могут учитываться профиль побочных эффектов, стоимость, доступность и совместное принятие решений.

- Панель пришла к выводу, что азатиоприн имеет менее благоприятное соотношение пользы и вреда; поэтому он не является эквивалентным другим предлагаемым вариантам лечения. Тем не менее азатиоприн может быть полезен в некоторых ситуациях благодаря низкой стоимости, глобальной доступности и профилю безопасности при беременности.
 
Заявления о хорошей клинической практике
Спленэктомия
 
По возможности спленэктомию следует откладывать как минимум на один год после установления диагноза в связи с потенциальной возможностью ремиссии.
Лечащий врач должен обеспечить пациенту проведение соответствующих иммунизаций как минимум за две недели до спленэктомии (при возможности), а также консультирование относительно антибиотикопрофилактики и пожизненного риска сепсиса и тромбозов после спленэктомии. Лечащий врач должен обучить пациента своевременному распознаванию лихорадки и её лечению антибиотиками. После спленэктомии пациенты должны наблюдаться как минимум ежегодно для контроля числа тромбоцитов, консультирования и обеспечения соблюдения рекомендованных графиков иммунизации.

Переключение тромбопоэтических агентов
Переключение на другой тромбопоэтический агент может рассматриваться при недостаточном ответе, нежелательных явлениях, сопутствующих заболеваниях, низкой приверженности лечению или по предпочтению пациента.
Совместное принятие решений с пациентом, документирование обоснования переключения, избегание перерывов в лечении и тщательный мониторинг в период переключения являются хорошей клинической практикой, обеспечивающей оптимальные исходы и преемственность помощи.

Ценности и предпочтения
Настоящие рекомендации придают относительно более высокое значение исходам, важным для пациента (например, кровотечение, утомляемость, качество жизни, связанное со здоровьем, тромбоз, инфекция, устойчивый ответ без лечения), и относительно более низкое значение суррогатным исходам (например, число тромбоцитов).

Пояснения и другие соображения.
Для обоих вопросов с множественными сравнениями панель рассматривала все тромбопоэтические агенты (аватромбопаг, элтромбопаг, хетромбопаг, ромиплостим, рекомбинантный человеческий тромбопоэтин) как взаимозаменяемые. Систематический литературный поиск включал термины: anti-CD20, rituximab и Rituxan. Среди статей, соответствовавших критериям включения, единственным идентифицированным анти-CD20 агентом был ритуксимаб.
 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.

Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры