Болезнь Гиршпрунга. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Болезнь Гиршпрунга".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.

Болезнь Гиршпрунга (БГ) - это врожденный порок развития толстой кишки, характеризующийся отсутствием ганглиев подслизистого и межмышечного нервных сплетений всей или части толстой кишки, а иногда и тонкой кишки, и приводящая к нарушению иннервации пораженного фрагмента кишки, что проявляется упорными запорами, обтурационной кишечной непроходимостью или картиной гиршпрунг-ассоциированного энтероколита.

Долихоколон – это аномалия развития, заключающаяся в удлинении всей ободочной кишки или одного из ее отделов. В настоящее время не существует общепринятого определения долихоколон, прежде всего потому, что неизвестно, какую длину ободочной кишки следует считать нормальной. Рентгенологические и морфометрические исследования демонстрируют значительную вариабельность этого параметра в норме и к тому же результаты их существенно отличаются в зависимости от методологии [31, 46, 47]. Кроме того, несмотря на присутствие в Международной классификации болезней (код Q43.8, МКБ-10), долихоколон, как правило, не рассматривается в качестве отдельной, самостоятельной нозологической формы, а диагностика и лечение этого состояния обсуждаются в рамках других болезней – запоров (код K59.0, МКБ-10), заворота кишок (код K56.2, МКБ-10).

Критерии установки диагноза БГ у взрослых:

- запор в анамнезе с детского возраста;

- наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением (мегаколон) на ирригограммах;

- отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса при аноректальной манометрии.

В сомнительных случаях, при отсутствии характерного анамнеза, наличии нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки или противоречиях в результатах указанных тестов, необходимо проводить трансанальную биопсию стенки прямой кишки по Свенсону для оценки состояния интрамурального нервного сплетения.

Документ содержит рекомендации по сбору жалоб и анамнеза, проведению физикального обследование, лабораторных, инструментальны и иных исследований.

Радикальное лечение БГ у взрослых в настоящее время рекомендовано только хирургическим путем. Отсрочка хирургического вмешательства неизбежно приводит к прогрессированию мегаколона, ухудшению состояния и увеличению риска осложнений. Распространение мегаколона в проксимальном направлении может привести к необходимости более обширной резекции толстой кишки и ухудшению функциональных результатов лечения. Развитие осложнений может быть причиной многоэтапного хирургического вмешательства.

Глава "Лечение" содержит информацию по следующим основным разделам:

- Хирургическое лечение взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга.

- Лечение долихоколон.