Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность у детей. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность у детей".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.

Надпочечниковая недостаточность, или гипокортицизм – это патологическое состояние, вызванное снижением секреции кортизола, которое также может сопровождаться дефицитом минералокортикоидов и надпочечниковых андрогенов.

Первичная надпочечниковая недостаточность (ПХНН, болезнь Аддисона) вызвана непосредственно патологией самих надпочечников, а не с нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции их работы. При первичной надпочечниковой недостаточности наряду с дефицитом глюкокортикодов в большинстве случаев развивается также дефицит минералокортикоидов и надпочечниковых андрогенов. Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность вызваны нарушением секреции гипофизом адренокортикотропного гормона и гипоталамусом кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ).

Адреналовый криз (сольтеряющий криз, криз надпочечниковой недостаточности) – это жизнеугрожающее состояние, характеризующееся острой кардиоваскулярной недостаточностью и грубыми электролитными нарушениями, связанными с дефицитом глюко- и минералокортикоидов, и характеризующееся гипотензией, гиповолемией, шоком и нарушениями сознания разной степени.

Диагностика

Для первичной надпочечниковой недостаточности характеры неспецифические клинические проявления, в связи с чем могут возникать ошибки в диагностике и лечении заболевания.

Пациентам с вышеперечисленными клиническими проявления возможно заподозрить ПХНН, но он может быть установлен только на основании результатов лабораторных тестов. Также заподозрить наличие у пациента ПХНН при отсутствии симптомов заболевания возможно по анамнезу, если у пациента имеет место установленный ранее диагноз, компонентом которого может быть ПХНН, или у пациента есть родственники с наследственными формами ПХНН.

В документе приведена информация по установлению дефицита глюкокортикоидов. Даны рекомендации по сбору жалоб, анамнеза и проведению лабораторных исследований.