Подходы к лечению синдрома активации макрофагов в реальной клинической практике и приоритеты будущих исследований: результаты международного проекта METAPHOR (Arthritis & Rheumatology, сентябрь 2026)

21 сентября 2026 г. в журнале Arthritis & Rheumatology опубликована статья "Подходы к лечению синдрома активации макрофагов в реальной клинической практике и приоритеты будущих исследований: результаты международного проекта METAPHOR".

Обзор статьи на русском языке, выполненный ИИ, можно почитать здесь (Внимание: в случае вопросов по обзору на русском языке, смотрите оригинал на английском языке).

Синдром активации макрофагов (САМ) — редкое жизнеугрожающее гипервоспалительное состояние, которое может осложнять ряд ревматических заболеваний, в частности болезнь Стилла (БС).

Без своевременного и адекватного лечения исход САМ может быть быстро летальным. Несмотря на расширение терапевтического арсенала и разработку международных рекомендаций по начальному ведению САМ, лечение остаётся крайне вариабельным и определяется опытом и специальностью клинициста, институциональными протоколами, регуляторными особенностями системы здравоохранения и доступностью препаратов. Кроме того, данные о стратегиях лечения САМ вне ассоциации с БС по-прежнему скудны.

В этом контексте проект METAPHOR (Optimizing treatment in systemic juvenile idiopathic arthritis and macrophage activation syndrome — "Оптимизация лечения системного ювенильного идиопатического артрита и синдрома активации макрофагов") был задуман для изучения реального опыта лечения САМ и БС с конечной целью содействовать выработке общих стратегий и информировать будущие усилия по стандартизации. В отношении САМ задача исследования состояла, в частности, в том, чтобы выявить различия между географическими регионами, специальностями врачей и основными ревматическими заболеваниями, а также определить неудовлетворённые потребности в лечении данного состояния.

Иллюстрации и таблицы в материале:

Таблица 1. Исследовательская повестка по ведению пациентов с САМ. Ключевые пробелы и приоритетные области для продвижения ведения САМ при различных основных заболеваниях.

Рисунок 1. Стратегии терапии 1-й линии при САМ в зависимости от различных основных заболеваний. Для каждого основного состояния круговая диаграмма слева показывает долю клиницистов, которые начали бы лечение "только ГК", в отличие от тех, кто использовал бы ГК в комбинации с другими средствами или альтернативными стероид-сберегающими/иммуномодулирующими терапиями («Другое»). Круговые диаграммы справа детализируют распределение терапевтических выборов внутри категории "Другое", показывая относительную частоту каждого конкретного режима, комбинирующего ГК с АНК, ЦсА и/или ВВИГ, а также режимов, включающих эти средства без ГК. Цвета применяются согласованно во всех панелях, так что каждый препарат представлен одним и тем же цветом во всех группах заболеваний.

Рисунок 2. Предпочтения клиницистов относительно применения анакинры при САМ в зависимости от различных основных заболеваний.
(а) Столбчатые диаграммы с накоплением, показывающие предпочтительную линию терапии для применения анакинры (1-я, 2-я или 3-я линия), отображённые для различных основных заболеваний по оси X.
(б) Столбчатые диаграммы с накоплением, иллюстрирующие предпочтительные стратегии дозирования и путей введения анакинры; проценты указывают, насколько часто выбирался каждый вариант.

Рисунок 3. Сравнение выборов терапии 1-й, 2-й и 3-й линии при САМ на фоне БС, СКВ и БК в различных регионах мира Каждая панель отображает для конкретной географической зоны долю клиницистов, выбирающих отдельные препараты как терапию 1-й, 2-й и 3-й линии при САМ в зависимости от основного заболевания (БС, СКВ или БК). Столбцы представляют процент респондентов, выбирающих каждый препарат. Одна и та же цветовая схема применяется согласованно во всех панелях, обеспечивая, что каждый препарат представлен одним и тем же цветом в каждом регионе и подтипе заболевания. Этот многопанельный рисунок подчёркивает региональную вариабельность и специфичные для заболевания различия в предпочтительных последовательностях лечения САМ, иллюстрируя, как терапевтические стратегии смещаются по линиям терапии и по основным состояниям. МПН — метилпреднизолон; АНК — анакинра; ЦсА — циклоспорин А; ВВИГ — внутривенный иммуноглобулин; Этоп — этопозид; ЦФ — циклофосфамид; РТХ — ритуксимаб; ПФ — плазмаферез; ИФХ — инфликсимаб; ДХА — дексаметазон; ТЦЗ — тоцилизумаб.

Рисунок 4. Влияние доступности анакинры на стратегии терапии 1-й линии при САМ в зависимости от различных основных заболеваний. Для каждого основного состояния круговые диаграммы сравнивают стратегии лечения между странами, где анакинра легко доступна, и странами, где анакинра труднодоступна или недоступна (НД/ТдД). Меньшие круговые диаграммы по сторонам показывают долю клиницистов, которые начали бы лечение "только ГК", в отличие от тех, кто использовал бы ГК в комбинации с другими средствами или альтернативными стероид-сберегающими/иммуномодулирующими терапиями ("Другое"). Более крупные центральные круговые диаграммы детализируют паттерны назначения среди группы "Другое", сообщая распределение конкретных режимов, комбинирующих ГК с анакинрой, циклоспорином и/или ВВИГ, а также режимов без ГК. Цвета применяются согласованно во всех панелях, так что каждый препарат представлен одним и тем же цветом во всех группах заболеваний и условиях доступа.
 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.

Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры